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可出现复发性口腔及外阴溃疡 皮肤黏膜受累部位的病理改变为血管炎 可出现眼色素膜炎 常出现针刺反应阳性 常出现ANCA阳性
首先分为原发性病和继发性 根据临床表现的特点 根据特异性病理、免疫改变 继发性是指继发于另一确诊的疾病 以上都正确
I1型的视盘血管炎荧光眼底血管造影与颅内压增高所致的视盘水肿表现相同 可应用糖皮质激素或非甾体抗炎药物 患者多为健康的青壮年，男性比女性多见 常双眼先后发病，迁延不愈，预后差 I2型的视盘血管炎表现类似于视网膜中央静脉阻塞
结节性多动脉炎 巨细胞（颞）动脉炎 川崎病 韦格纳肉芽肿 显微镜下多血管炎
血管炎是一组异质性疾病，均以血管炎症为主要表现 抗中性粒细胞抗体（ANC是诊断和监测血管炎的关键指标 系统性血管炎的诊治在内科学领域中，比任何疾病都更具挑战性 血管炎可依据受累血管的大小进行初步分类 某些血管炎与职业暴露和环境有关
合并明确的另一种疾病如干燥综合征 是一种自身免疫病 血管壁坏死 血管壁炎症 是一种多系统的损害
主要累及真皮浅层小血管及毛细血管的过敏性、炎症性皮肤病 病程慢性，常反复发作 发病与Ⅲ型变态反应关系密切 多累及中青年，男性多于女性 治疗可选用氨苯砜或沙利度胺
ANCA是诊断和监测原发性小血管炎病情的重要指标 cANCA的主要抗原是MPO 患者在急性期常有血沉加快 补体C3多正常或轻度下降 血常规常有正细胞、正色素性贫血
一旦确诊后，应尽快给予积极治疗，短期内使病情迅速缓解 防治并发症，如治疗肺部毛细血管炎导致的肺出血，必要时血浆置换 血管炎一般不易复发，但需积极控制肾脏病的进展 注意免疫抑制等药物治疗的副反应 给予对症治疗，如利尿消肿、降压，甚至血液透析
患者多为健康的青壮年，男性比女性多见 Ⅰ型的视盘血管炎荧光眼底血管造影与颅内压增高所致的视盘水肿表现相同 可应用糖皮质激素或非甾体抗炎药物 常双眼先后发病，迁延不愈，预后差 Ⅱ型的视盘血管炎表现类似于视网膜中央静脉阻塞
有感染积极治疗感染 可试用氨苯砜治疗 内脏损害或皮损较重者可用糖皮质激素 无皮肤溃疡的下肢皮肤血管炎可试用秋水仙碱 绝对不能应用免疫抑制剂
所有血管炎都出现ANCA阴性 所有血管炎都出现抗核抗体 所有血管炎都出现抗PR2抗体 ANCA是一种较特异的抗核抗体 细胞免疫可见于血管炎
浅表结节多位于关节骨隆突及受压部位皮下 类风湿血管炎典型病理改变为坏死性血管炎，主要累及病变组织的静脉 结节对称分布，质硬无压痛 血管炎侵犯肺部可出现胸膜炎、肺间质性病变 甲床或指端小血管炎，少数发生局部缺血性坏死
是我国临床最常见的一种坏死性小血管炎 最易侵犯肾脏、肺和皮肤 肾脏常表现为节段坏死性肾炎 可导致Ⅲ型新月体性肾炎 可合并有哮喘和嗜酸细胞增多症
变应性肉芽肿性血管炎 嗜酸细胞性肉芽肿多血管炎 肉芽肿性多血管炎 显微镜下多血管炎 过敏性肉芽肿性血管炎
可出现复发性口腔及外阴溃疡 皮肤黏膜受累部位的病理改变为血管炎 可出现眼色素膜炎 常出现针刺反应阳性 常出现ANCA阳性
韦格肉芽肿病 变应性肉芽肿血管炎（ChurgStrauss综合征） 显微镜下多血管炎 药物诱导的ANCA相关性血管炎 局灶节段性肾小球硬化
纤维素血栓易溶解吸收 可形成静脉石 再通可恢复正常循环 可阻塞动脉静脉 可继发血管炎
所有血管炎的治疗方案基本相同 糖皮质激素是基础用药 有脏器受累的加用免疫抑制剂 与感染有关的血管炎首先要积极治疗感染 要根据不同的病期调整用药
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