典型苯丙酮尿症最主要的治疗方法是给予

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限制苯丙氨酸的摄入限制蛋白质摄入大量维生素补充5-羟色氨酸给予青霉胺

补充酪氨酸给予低蛋白饮食补充苯丙氨酸羟化酶给予低苯丙氨酸饮食补充酪氨酸羟化酶

低苯丙氨酸饮食酪氨酸四氢生物蝶呤 5-羟色胺左旋多巴

限制苯丙氨酸摄入限制蛋白质摄入大量维生素补充5-羟色氨酸对症治疗

大量维生素限制苯丙氨酸摄入限制蛋白质摄入补充5－羟色氨酸对症治疗

低苯丙氨酸饮食治疗酪氨酸四氢生物蝶岭 5-羟色胺左旋多巴

低苯丙氨酸饮食酪氨酸四氢生物蝶呤 5一羟色胺左旋多巴

低苯丙氨酸饮食给予鸟苷三磷酸环化酶给予PTS 给予5-羟色胺酸 BH4

大量维生素限制苯丙氨酸摄入限制蛋白质摄入补充5-羟色氨对症治疗

新生儿期筛查可选用尿三氯化铁试验 Guthrie细菌生长抑制试验一般用于对较大儿童的筛查尿蝶呤分析可用于确诊典型的苯丙酮尿症本病患儿饮食控制应持续终生对非典型苯丙酮尿症患者还应给予药物治疗

摄入大量维生素限制苯丙氨酸摄入限制蛋白质摄入补充5—羟色氨酸对症治疗

补充苯丙氨酸羟化酶补充酪氨酸给予低苯丙氨酸饮食给予四氢生物蝶呤补充酪氨酸羟化酶