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感觉正常 四肢肌肉以远端无力为主 常于饱食后发病 妊娠患者重症肌无力症状常有减轻 患者常出现肌肉的压痛
起病隐袭,眼外肌麻痹常为首发症状。 10岁以下患儿眼肌受累更常见. 受累肌肉呈病态疲劳,呈规律的晨轻暮重波动性变化 肌无力符合单一神经、神经根或中枢神经系统病变的分布 平滑肌和膀胱括约肌一般不受累
重症肌无力是乙酰胆碱受体抗体介导的细胞免疫依赖的及补体参与的一种神经-肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病 病变主要累及神经肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体 临床特征表现为部分或全部骨骼肌易于疲劳,呈波动性肌无力,有活动后加重、休息后减轻和晨轻暮重等特点 重症肌无力患者中10%~15%合并胸腺瘤 重症肌无力的病理改变为神经肌肉接头处突触前膜皱褶丧失或减少,突触间隙加宽 该病电生理检查可见特征性异常,低频和高频重复电刺激时,约90%全身型重症肌无力患者出现衰减反应 全身重症肌无力患者AChR-Ab的检测阳性率为85%~90%,一般无假阳性
免疫调节型重症肌无力 新生儿一过性肌无力 遗传型重症肌无力 少年型重症肌无力 青壮年型重症肌无力
四肢无力,血钾减低 四肢无力,脑脊液蛋白细胞分离 四肢无力,手套、袜套样感觉障碍 四肢无力,休息后减轻,活动后加重 四肢无力,肩胛带骨盆带萎缩
患儿的血清中可以检出AchR-Ab 患儿出生后48小时内出现症状,,持续数日或数周后随抗体滴度降低而症状消失 患儿的母亲肯定是一位重症肌无力患者 患儿的父亲肯定是重症肌无力患者 临床表现出生后哭声低微,呼吸困难,全身肌张力低
眼肌型重症肌无力 延髓型重症肌无力 重症肌无力危象 重症肌无力胆碱能危象 重症肌无力反拗性危象
眼外肌最常受累,表现为晨轻暮重 病侧瞳孔扩大,对光反射消失 常有肌肉萎缩 抗胆碱酯酶药物无效 血钾偏低
全身骨骼肌均可无力 眼外肌无力多见 无力呈活动后加重、休息后好转 病情波动 感染后肌无力加重
重症肌无力是乙酰胆碱受体抗体介导的细胞免疫依赖的及补体参与的一种神经-肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病 病变主要累及神经肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体 临床特征表现为部分或全部骨骼肌易于疲劳,呈波动性肌无力,有活动后加重、休息后减轻和晨轻暮重等特点 重症肌无力患者中10%~15%合并胸腺瘤 重症肌无力的病理改变为神经肌肉接头处突触前膜皱褶丧失或减少,突触间隙加宽 该病电生理检查可见特征性异常,低频和高频重复电刺激时,约90%全身型重症肌无力患者出现衰减反应 全身重症肌无力患者AChR-Ab的检测阳性率为85%~90%,一般无假阳性
10岁以下患儿眼肌受累更常见 . 受累肌肉呈病态疲劳,呈规律的晨轻暮重波动性变化 起病隐袭,眼外肌麻痹常为首发症状。 肌无力符合单一神经,神经根或中枢神经系统病变的分布 平滑肌和膀胱括约肌一般不受累
眼外肌最常受累 受累的肌肉持续无力 常有肌肉萎缩 抗胆碱酯酶药物无效 血钾偏低
全身骨骼肌均可受累,眼外肌最易受累 肌无力表现为波动性无力和易疲劳性,症状呈“晨轻暮重”的特点 活动后加重,休息后减轻 肌无力常从一组肌群开始,逐渐累及其他肌群,直到全身肌肉无力 以上都是
严重全身肌无力 易发生延髓肌瘫痪 局限于四肢肌无力 多局限于眼外肌瘫痪 易发生重症肌无力危象
全身骨骼肌均可无力 眼外肌无力多见 无力呈活动后加重、休息后好转 病情波动 感染后肌无力加重