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生长激素是腺垂体分泌的 特发性生长激素缺乏症男多于女 任何影响下丘脑、腺垂体的病变可影响生长激素的分泌 生长激素缺乏患儿智力正常 生长激素缺乏者骨龄超前
特发性生长激素缺乏症 器质性生长激素缺乏症 暂时性生长激素缺乏症 遗传性生长激素缺乏症 单纯性生长激素缺乏症
生长激素是由神经垂体细胞合成和分泌的 80%的生长激素分子量为22kD,20%的为20kD GH呈脉冲分泌,并存在昼夜节律 GH一般在深睡眠的早期分泌最高 GH的表达释放受控于下丘脑神经元分泌的GHRH和GHIH
由下丘脑合成和分泌的 是由191个氨基酸组成的单链多肽 100%与生长激素结合蛋白结合存在于血液中 受促生长激素释放激素及生长激素释放抑制激素的调节 垂体以脉冲方式释放生长激素
垂体生长激素分泌过多为常见原因 垂体生长激素瘤有生长激素分泌过多 部分生长激素腺瘤具有侵袭性,瘤体大,不适宜手术切除 发生于垂体部位的生长激素腺瘤可合并泌乳素瘤同时出现 异位GH分泌瘤也可导致巨人症或肢端肥大症
人生长激素基因组经克隆定位于染色体17q22-24 人类生长激素的晶体结构包含4个α螺旋 22kDhGH是人体内含量最多的、最主要的生长激素 Ghrelin可以与生长激素促泌素受体结合,通过下丘脑反射抑制生长激素释放 GH受体(GHR)普遍分布于机体各组织中,在肝脏表达量较高,在肌肉及脂肪等外周组织也有中等量表达。
由下丘脑合成和分泌的 是由191个氨基酸组成的单链多肽 100%与生长激素结合蛋白结合存在于血液中 受促生长激素释放激素及生长激素释放抑制激素的调节 垂体以脉冲方式释放生长激素
腺垂体合成和分泌生长激素(GH)部分缺乏 腺垂体合成和分泌生长激素(GH)完全缺乏 GH结构异常 GH受体缺陷 同时伴有甲状腺机能低下
GH分泌瘤可促使GH分泌增多,同时使IGF-1增多 由于兴奋性G蛋白发生变异,而使腺苷活化酶激活,导致生长激素瘤发生 异位GHRH分泌瘤多不表现为肢端肥大,主要是因为对GH分泌影响小 GH可促进新陈代谢 生长激素瘤一般不与泌乳素瘤同时存在