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循环免疫复合物性小血管炎 原位免疫复合物性小血管炎 非免疫复合物性小血管炎 微生物感染引起的小血管炎 以上都不是
韦格纳肉芽肿和嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎是较易复发的疾病 MPA相对较少复发 治疗分为诱导缓解、长期维持及复发的治疗 糖皮质激素联合环磷酰胺已成为治疗ANCA相关性血管炎肾损害的首选方法 起病就需要透析的患者如肾功能可恢复,通常发生在3个月以后
药物性ANCA相关性血管炎 Wegener肉芽肿 荨麻疹血管炎 变应性肉芽肿血管炎 显微镜下多血管炎
ANCA是诊断和监测原发性小血管炎病情的重要指标 cANCA的主要抗原是MPO 患者在急性期常有血沉加快 补体C3多正常或轻度下降 血常规常有正细胞、正色素性贫血
肾小球毛细血管袢中血栓形成的变化出现在组织学变化的早期 急性肾小管坏死和肾小管间质性肾炎也是常见的 肾活检免疫荧光表现为少量免疫球蛋白和补休沉积,即寡免疫复合物肾小球肾炎 靠肾活检可以诊断ANCA相关性血管炎 ANCA相关性血管炎肾脏病变可表现为基底膜的破裂和纤维素样坏死
血管炎病是一组异质性由于血管壁发生炎症(炎性细胞浸润和/或血管壁坏死)而引起的疾病 血管炎可以导致血管局部形成血管瘤,或狭窄甚至闭塞,从而导致血管供血区供血不足,出血或梗死。 分为原发与继发 克罗恩病、阿米巴肝脓肿不属于ANCA相关疾病 皮肤损害可表现为结节性红斑、网状青斑
肾小球节段性毛细血管袢坏死 新月体形成 显微镜下多血管炎 肾小球硬化 基底膜增厚
Wegener肉芽肿 冷球蛋白血症 药物性ANCA相关性血管炎 过敏性紫癜 荨麻疹血管炎
巨细胞动脉炎 结节性多动脉炎 显微镜下多血管炎 变应性肉芽肿血管炎 韦格纳肉芽肿
韦格肉芽肿病 变应性肉芽肿血管炎(ChurgStrauss综合征) 显微镜下多血管炎 药物诱导的ANCA相关性血管炎 局灶节段性肾小球硬化
临床特征 血清ANCA 肾脏病理检查 皮肤活检 血常规
韦格纳肉芽肿病(WG) 变应性肉芽肿性血管炎 显微镜下多血管炎 变应性血管炎 冷球蛋白血症
Wegener肉芽肿 变应性肉芽肿血管炎 显微镜下多血管炎 过敏性血管炎 冷球蛋白血症
支气管扩张 肺出血-肾炎(Goodpastur综合征 原发性小血管炎 白塞综合征 特发性肺含铁血黄素沉着症
大动脉炎 结节性多动脉炎 巨细胞动脉炎 ANCA相关性血管炎 川崎病