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苯丙氨酸羟化酶缺陷 四氢生物蝶呤缺乏 酪氨酸羟化酶缺乏 谷氨酸羟化酶缺乏 羟苯丙酮酸氧化酶缺乏
酪氨酸 5一羟色胺 7一氨基丁酸 黑色素 苯丙酮酸
转氨酸 对羟苯丙酮酸氧化酶 苯丙氨酸羟化酶 尿黑酸氧化酶 酷氨酸酶
磷酸吡哆醛 酪氨酸转氨酶 苯丙氨酸羟化酶 多巴脱羧酶 酪氨酸羟化酶
二氢生物喋呤还原酶 谷氨酸羟化酶 苯丙氨酸羟化酶 酪氨酸羟化酶 羟苯丙酮酸氧化酶
尿黑酸氧化酶 胱硫醚β合成酶 组氨酸酶 精氨酸酶 苯丙氨酸羟化酶
转氨酸 对羟苯丙酮酸氧化酶 苯丙氨酸羟化酶 尿黑酸氧化酶 酷氨酸酶
苯丙氨酸羟化酶 尿黑酸氧化酶 酪氨酸酶 酪氨酸转氨酶 对羟苯丙酮酸氧化酶
苯丙氨酸羟化酶 酪氨酸酶 尿黑酸氧化酶 酪氨酸转氨酶
苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸 大量苯丙氨酸及苯丙酮酸堆积在血及脑脊液内 脑组织发育受到明显影响,以致智力落后 过量代谢产物由尿中排出,形成苯丙酮酸尿 过量代谢产物由皮肤大量排出
苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸 大量苯丙氨酸及苯丙酮酸堆积在血及脑脊液内 脑组织发育受到明显影响,以致智力落后 过量代谢产物由尿中排出,形成苯丙酮酸尿 过量代谢产物由皮肤大量排出
二氢生物蝶呤还原酶 谷氨酸羟化酶 苯丙氨酸羟化酶 酪氨酸羟化酶 羟苯丙酮酸氧化酶
酶③缺乏会导致人患白化病 尿黑酸在人体内积累过多积累,可能与酶②的缺乏有关 可以通过减少酪氨酸的摄入量来辅助治疗苯丙酮尿症 对于苯丙酮尿症患者来说,酪氨酸为必需氨基酸