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小舞蹈病-纹状体多巴胺能系统功能下降 重症肌无力-主要为突触后膜Ach-R被抗体封闭 Huntington舞蹈-纹状体黑质通路的未梢释放GABA减少 Eaton-Lanbert综合征-神经未梢Ach释放障碍 Alzheimer病-主要为胆碱神经元丧失或破坏
好发于围青春期、女性多见 怀孕期可以复发 血清可检出抗神经元抗体 抗体滴度与本病的转归有关 与A型溶血性链球菌感染有关
根据发病年龄、慢性进行性舞蹈样动作、精神症状、痴呆,临床易于确诊 EEG检查 MRI检查 基因检查 病理检查
肝豆状核变性 Huntington舞蹈病 迟发性运动障碍 Creutzfeldt-Jakob病 Sydenham舞蹈病
常染色体显性遗传病,致病基因位于4号染色体短臂 首发症状常起于童年 常发生痴呆 尸检可发现尾状核萎缩 根据发病年龄、慢性进行性舞蹈样动作、精神症状和痴呆可提示临床诊断
纹状体中多巴胺含量减少,乙酰胆碱作用相对增强 纹状体中乙酰胆碱含量减少,多巴胺作用相对增强 由于铜代谢障碍造成中枢神经系统病变 纹状体中多巴胺含量减少,乙酰胆碱含量增加 纹状体中乙酰胆碱含量减少,多巴胺含量减少
GABA减少,乙酰胆碱及其合成酶正常 GABA减少,乙酰胆碱及其合成酶增加 GABA增加,乙酰胆碱及其合成酶增加 GABA减少,乙酰胆碱及其合成酶减少 以上均不对
小舞蹈病 Huntington舞蹈病 肝豆状核变性 结节性硬化症 进行性核上性麻痹
Huntington舞蹈-纹状体黑质通路的未梢释放GABA减少 小舞蹈病-纹状体多巴胺能系统功能下降 重症肌无力-主要为突触后膜Ach-R被抗体封闭 Eaton-Lanbert综合征-神经末梢Ach释放障碍 Alzheimer病-主要为胆碱神经元丧失或破坏
纹状体中多巴胺含量减少,乙酰胆碱作用相对增强 纹状体中乙酰胆碱含量减少,多巴胺作用相对增强 由于铜代谢障碍造成中枢神经系统病变 纹状体中多巴胺含量减少,乙酰胆碱含量增加 纹状体中乙酰胆碱含量减少,多巴胺含量减少
是一种常染色体显性遗传病 多见于中年以上患者 除舞蹈动作外,还常有遗传史、精神症状和痴呆 少数儿童起病者可表现进行性肌强直和运动减少 生化改变基础是纹状体中,DA含量明显减少,GABA、Ach含量正常可略增多