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S-100蛋白 CD68 PCNA CD1a CD207
朗格汉斯细胞S-100免疫组化染色阳性 又称为肺组织细胞增生症X 病变由朗格汉斯细胞、嗜酸性粒细胞、淋巴细胞和浆细胞等组成 病因明确,属于自身免疫性疾病 病变可以是多量嗜酸性粒细胞集聚成为嗜酸性肉芽肿
皮疹呈多形性 紫癜是预后不良的标志 黏膜损害常表现为溃疡性结节 先天自愈性朗格汉斯细胞组织细胞增生症常伴黏膜损害
肝、脾大 突眼、尿崩、皮疹 X线摄片 病灶活检 骨髓检查
嗜酸性肉芽肿 汉-许-克病 巨细胞肉芽肿 勒-雪病 组织细胞增生症X
病灶均为多发性 EGB不仅发生于骨骼,也可累及软组织 同一病变器官不会同时出现增生、纤维化、或坏死等不同阶段的病灶 病变器官主要出现细胞增生性改变 增生的朗格汉斯细胞是最具特征性的病理改变
骨纤维异常增殖症 巨颌症 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 甲状旁腺功能亢进 成釉细胞瘤
Downey细胞 Gaucher细胞 Langerhans巨细胞 Niemann-Pick细胞 Pelger-Huet细胞
紫癜是预后不良的标志 黏膜损害常表现为溃疡性结节 皮疹呈多形性 先天自愈性朗格汉斯细胞组织细胞增生症常伴黏膜损害 嗜酸性肉芽肿为限局性良性型
又称为肺组织细胞增生症X 病因明确,属于自身免疫性疾病 病变由朗格汉斯细胞、嗜酸性粒细胞、淋巴细胞和浆细胞等组成 朗格汉斯细胞S-100免疫组化染色阳性 病变可以是多量嗜酸性粒细胞集聚成为嗜酸性肉芽肿
朗格汉斯细胞表达HLA-DR、CD1a和S-100蛋白 各种病理改变中,朗格汉斯细胞增生最具特征性 电镜下胞浆内含分散的呈网球拍状或棒状的细胞器,称为Birbeck颗粒 朗格汉斯细胞是一种非抗原呈递细胞 朗格汉斯细胞属分化极差的恶性组织细胞
发病年龄 病情发展速度 器官系统累及数量 病变范围 有无黏膜累及
嗜酸性淋巴肉芽肿 嗜酸性肉芽肿 汉-许-克病 乐-雪病 巨细胞肉芽肿