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多位于前上纵隔 分为上皮细胞型,淋巴细胞型,混合型 潜在恶性 约15%合并重症肌无力 重症肌无力都合并有胸腺瘤
免疫调节型重症肌无力 新生儿一过性肌无力 遗传型重症肌无力 少年型重症肌无力 青壮年型重症肌无力
发病急 首次出现症状后数周内发展至延髓肌、躯干肌、呼吸肌严重无力 肢体活动障碍呈现完全性瘫痪 有重症肌无力危象 死亡率高
患儿的血清中可以检出AchR-Ab 患儿出生后48小时内出现症状,,持续数日或数周后随抗体滴度降低而症状消失 患儿的母亲肯定是一位重症肌无力患者 患儿的父亲肯定是重症肌无力患者 临床表现出生后哭声低微,呼吸困难,全身肌张力低
多位于前上纵隔 分为上皮细胞型,淋巴细胞型,混合型 潜在恶性 约15%合并重症肌无力 重症肌无力都合并有胸腺瘤
眼肌型重症肌无力 延髓型重症肌无力 重症肌无力危象 重症肌无力胆碱能危象 重症肌无力反拗性危象
合并胸腺瘤的重症肌无力患者比未合并胸腺瘤的患者治疗预后差 合并重症肌无力的胸腺瘤患者比未合并重症肌无力的患者平均年龄低 合并重症肌无力的胸腺瘤患者比未合并重症肌无力的患者治疗预后差 华裔的胸腺瘤患者合并重症肌无力的比例明显较西方白种人群高 合并重症肌无力的胸腺瘤患者男,女比例相当
骨骼肌无力,休息后减轻,活动后加重 起病隐袭,最早受累的肌群为眼外肌 本病最常见的死亡原因为重症肌无力危象 新斯的明试验阴性 AchR抗体滴度明显增高,对本病诊断有特征性意义
眼肌型重症肌无力 延髓型重症肌无力 重症肌无力危象 重症肌无力胆碱能危象 重症肌无力反拗性危象