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主要涉及红细胞骨架蛋白的异常 本病异常球形红细胞的渗透脆性降低 红细胞膜先天缺陷性疾病 异常红细胞主要在脾脏被破坏 胆石症是本病的常见并发症
患者红细胞呈球形 自身溶血试验阳性可被ATP纠正 红细胞酶缺陷所致 渗透脆性试验阳性 自身溶血试验阳性可被葡萄糖纠正
球形红细胞 > 1% 球形红细胞> 2% 球形红细胞 >3% 球形红细胞> 5% 球形红细胞 > 10%
是红细胞酶缺陷的筛选试验 脆性增高说明红细胞表面积与容积的比值小于正常 珠蛋白生成障碍性贫血时,脆性往往增高 遗传性球形红细胞增多症时,脆性往往降低 是遗传性球形红细胞增多症的确诊试验
遗传性球形红细胞增多症 遗传性口形红细胞增多症 遗传性棘形红细胞增多症 遗传性椭圆形红细胞增多症 遗传性星形红细胞增多症
患者红细胞呈球形 自身溶血试验阳性可被ATP纠正 红细胞酶缺陷所致 渗透脆性试验阳性 自身溶血试验阳性可被葡萄糖纠正3