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约占原发性肾小球肾炎的50% 可分为IgA肾病及非IgA肾病 部分病例可发展为硬化性肾小球肾炎 皮质激素和细胞毒药物治疗无效 可引起肾病综合征
可作为DENYS-DRASH综合征的一部分 常表现为早发的肾病综合征,及迅速恶化的肾功能 可伴有小头及智力低下 病理改变为弥漫性系膜硬化、肾小管萎缩、间质纤维化 为NPHS1基因突变
弥漫性毛细血管壁增厚 弥漫性系膜细胞增生性及系膜基质增厚 肾小球毛细血管样硬化 弥漫性上皮细胞足突消失
双手细震颤 食欲亢进、消瘦、怕热、多汗 便次数增多 月经过多 脉压增大、水冲脉
甲状腺激素分泌过多所致症候群 弥漫性、对称性甲状腺肿大 TSH水平增高 突眼征
弥漫性毛细血管壁增厚 弥漫性系膜细胞增生性及系膜基质增厚 肾小球毛细血管样硬化 弥漫性上皮细胞足突消失 弥漫性系膜基质增厚
双手细震颤 食欲亢进、消瘦、怕热、多汗 便次数增多 月经过多 脉压增大、水冲脉
婴儿期肾病综合征 芬兰型先天肾病综合征CNF 弥漫性系膜硬化DMS DENYS-DRASH综合征DDS Alport综合征
双手细震颤 食欲亢进、消瘦、怕热、多汗 大便次数增多 月经过多 脉压增大、水冲脉
常染色体显性遗传 典型临床表现是持续性镜下血尿 血尿以肾小球性血尿为主 常有肾功能衰竭家族史 确诊须肾活检
典型临床表现是持续性镜下血尿 血尿以肾小球性血尿为主 常染色体显性遗传 常有肾功能衰竭家族史 确诊须肾活检
全身浮肿 大量蛋白尿 低白蛋白血症 肉眼血尿 高胆固醇血症
双手细震颤 纳亢、消瘦、怕热、多汗 月经过多 大便次数增多呈糊状 脉压增宽出现水冲脉
全身水肿 大量蛋白尿 低白蛋白血症 肉眼血尿 高胆固醇血症
全身水肿 大量蛋白尿 低白蛋白血症 肉眼血尿 高胆固醇血症
全身浮肿 大量蛋白尿 低蛋白血症 肉眼血尿 高胆固醇血症
不符合单纯型肾病的临床表现是 全身水肿 大量蛋白尿 低白蛋白血症 肉眼血尿 高胆固醇血症