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两侧半月瓣下肌性圆锥(双圆锥结构)是右心室双出口(DORV)必备解剖特征 室间隔缺损(VSD)作为左心室的惟一出口,在DORV中也是必备的解剖特征 Taussig-Bing畸形常合并主动脉弓病变,如主动脉峡部缩窄,主动脉弓发育不良及主动脉弓中断 DORV合并主动脉瓣下VSD不伴肺动脉狭窄者,其血流动力学表现与单纯大型VSD相似,易出现早期充血性心力衰竭的表现 DORV的手术方式选择主要与VSD位置及大动脉空间位置关系有关,与三尖瓣和肺动脉瓣的位置无关
主动脉下 肺动脉下 双动脉下 远离大动脉 多发VSD
主动脉下型 肺动脉下型 双动脉相关型 大动脉无关型 远离大动脉型
两侧半月瓣下肌性圆锥(双圆锥结构)是右心室双出口(DORV)必备解剖特征 室间隔缺损(VS作为左心室的惟一出口,在DORV中也是必备的解剖特征 Taussig-Bing畸形常合并主动脉弓病变,如主动脉峡部缩窄,主动脉弓发育不良及主动脉弓中断 DORV合并主动脉瓣下VSD不伴肺动脉狭窄者,其血流动力学表现与单纯大型VSD相似,易出现早期充血性心力衰竭的表现 DORV的手术方式选择主要与VSD位置及大动脉空间位置关系有关,与三尖瓣和肺动脉瓣的位置无关
室间隔缺损(VSD. 肺动脉狭窄(PS) 主动脉缩窄(CoA. 三房心(CT) 永存动脉干(PTA.
主动脉下 双动脉下 肺动脉下 远离大动脉 对位不良型
主动脉骑跨80% 室间隔缺损 左心室明显扩大 右心室肥大 主动脉与肺动脉走向平行
右心室型单心室 左心室型单心室 单心房 右心室双出口 共同房室瓣
左心室缩小 杂音减轻或消失 出现紫绀 肺淤血 右心室缩小
TPD等于主动脉直径 TPD小于主动脉直径 三尖瓣与肺动脉瓣的距离(TPD)大于主动脉直径 与TPD无关 只要室间隔缺损(VSD)位于主动脉下即可
右心室双出口 完全性大血管转位 三尖瓣下移畸形 左心室双出口 Taussig-Bing畸形
单心室合并肺动脉狭窄 法洛四联症 室间隔缺损 右心室双出口 左心室双出口