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运动神经受累为主 感觉神经受累为主 自主神经受累为主 感觉、运动神经同时受累 感觉、运动神经都不受累
常累及括约肌 可同时有上和下运动神经元受损的体征 可有肌无力和肌萎缩 侵犯运动神经元和锥体束 颈髓前角细胞是最常受累的部位
脊髓前角细胞 脑神经核 大脑皮质运动神经元 小脑浦肯野细胞 锥体束
通常累及脊髓前角、脑干后组运动神经核及锥体外系 无论最初累及上或下运动神经元,最后均表现为肢体或延髓上、下运动神经元损害 该病呈地域性分布特征,90%以上为散发病例。成人运动神经元病通常在30~60岁起病,男性多见 肌萎缩侧索硬化平均存活时间一般为31~43个月
运动皮质的锥体细胞 延髓运动神经元 动眼神经核 脊髓Onuf核 脊髓 Clarke柱
脑干后组运动神经核 大脑皮质运动区锥体细胞 颈髓前角细胞 纹状体黑质系统 自主神经系统
常侵犯运动神经元和锥体束 可同时有上,下运动神经元受损的体征 可有肌无力和肌萎缩 常累及括约肌 颈髓前角细胞是最常受累的部位
上运动神经元(锥体系统) 锥体外系统 下运动神经元 小脑系统 脑干运动神经核