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弹性酶和抑制因素发生失衡可引起肺气肿 α1抗胰蛋白酶缺乏性肺气肿是由于先天性遗传缺乏α
AT所致 慢性炎症致中性粒细胞和巨噬细胞的释放弹性酶抑制因子增多,形成肺气肿 国内先天性α
AT缺乏者鲜见 弹性酶分解弹力纤维造成肺气肿病变
αAT是一种抗胰蛋白酶 αAT能抑制弹性酶的活性 国内肺气肿发病主要与αAT有关 αAT缺乏即易发生肺气肿 αAT增多或其抑制因子减少可发生肺气肿
其病理改变是不可逆的 肺毛细血管床无减少 α1抗胰蛋白酶增加易发生肺气肿 肺泡壁增厚 仅限于肺泡弹性减退与膨胀
弹性蛋白酶活性受抑制 α1抗胰蛋白酶缺乏 血清α1抗胰蛋白酶活力低下 中性粒细胞和巨噬细胞释放蛋白分解酶增多 肺泡壁毛细血管受压,肺组织营养障碍(61/1996)
肺泡含气量增多 肺下界下移 肺叩诊过清音 心影为靴形 肋骨上移,肋间隙增宽
声门易关闭致窒息 常在夜间发生窒息 咳嗽无力 可并发百日咳脑病 常并发肺气肿及皮下气肿
慢性炎症致中性粒细胞和巨噬细胞的释放弹性酶抑制因子增多,形成肺气肿 弹性酶和抑制因素发生失衡可引起肺气肿 α1抗胰蛋白酶缺乏性肺气肿是由于先天性遗传缺乏αAT所致 国内先天性αAT缺乏者鲜见 弹性酶分解弹力纤维造成肺气肿病变
α
AT能抑制弹性酶的活性 国内肺气肿发病主要与α
AT有关 α
AT是一种抗胰蛋白酶 α
AT缺乏即易发生肺气肿 α
AT增多或其抑制因子减少可发生肺气肿
咳嗽无力 声门易关闭致窒息 常在夜间发生窒息 可并发百日咳脑病 常并发肺气肿及皮下气肿
弹性酶活性受抑制 α-抗胰蛋白酶缺乏 血清α-抗胰蛋白酶活力低下 中性粒细胞和巨噬细胞释放蛋白分解酶增多 肺泡壁毛细血管受压,肺组织营养障碍
αAT是一种抗胰蛋白酶 αAT能抑制弹性酶的活性 国内肺气肿发病主要与αAT有关 αAT缺乏即易发生肺气肿 αAT增多或其抑制因子减少可发生肺气肿
仅限于肺泡弹性减退与膨胀 积极治疗可以痊愈 α1-抗胰蛋白酶增加易发生肺气肿 其病理改变是不可逆的 肺功能改变主要是肺活量减少
弹性蛋白酶活性受抑制 α1抗胰蛋白酶缺乏 血清α1抗胰蛋白酶活力低下 中性粒细胞和巨噬细胞释放蛋白分解酶增多 肺泡壁毛细血管受压,肺组织营养障碍
上叶肺血增加 可有肺大泡 胸片正常就可除外肺气肿 膈顶变平 少数正常人也可出现肺气肿类似表现
很少发生肺气肿 肺纹理增多 急性发生时,肺内可有斑片状影 病变多分布在中下肺野
上叶肺血增加 可有肺大泡 胸片正常就可除外肺气肿 膈顶变平 少数正常人也可出现肺气肿类似表现
弹性蛋白酶活性受抑制 α1-抗胰蛋白酶缺乏 血清α1-抗胰蛋白酶活力低下 中性粒细胞和巨噬细胞释放蛋白分解酶增多 肺泡壁毛细血管受压,肺组织营养障碍
由慢性支气管演变 慢性感染 大气污染 长期抽烟 抗胰蛋白增多
仅限于肺泡弹性减退与膨胀 积极治疗可以痊愈 α1-抗胰蛋白酶增加易发生肺气肿 其病理改变是不可逆的 肺功能改变主要是肺活量减少
仅限于肺泡弹性减退与膨胀 积极治疗可以痊愈 α1-抗胰蛋白酶增加易发生肺气肿 其病理改变是不可逆的 肺功能改变主要是肺活量减少