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苯丙氨酸是必需氨基酸 苯丙氨酸可转变为酪氨酸 酪氨酸可生成苯丙氨酸 属芳香族氨基酸 对苯酮酸尿症患儿应控制食物中苯丙氨酸的含量
幼儿应以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白质食物为主 苯丙氨酸按30～50mg/（kg•d）供给 血苯丙氨酸浓度维持在0.12～0.6mmol/L（2～10m9/dl）为宜 饮食控制至少持续至青春期以后 以上都不是
幼儿应以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白质食物为主 苯丙氨酸按30～50mg/（kg·供给 血苯丙氨酸浓度维持在0.12～0.6mmol/L（2～10mg/dl）为宜 饮食控制至少持续至青春期以后 以上都不是
给予低苯丙氨酸饮食，以防脑损害及智能低下发生 适当控制苯丙氨酸的摄入，持续至成人 严格的饮食治疗主要适用于血浆苯丙氨酸水平持续高于1.22mmol/L 最好采用低苯丙氨酸配方达到限制摄入，又保证生长发育所需 6个月以后辅食的增加于正常儿相仿，要选择含苯丙氨酸低的食品
低苯丙氨酸饮食 高苯丙氨酸饮食 以豆制品及面、米饮食为主 以乳、蛋等蛋白质含量高食物为主 控制苯丙氨酸摄入持续至成人
给予低苯丙氨酸饮食 给予高苯丙氨酸饮食 以豆制品及面米饮食为主 以乳、蛋等蛋白质含量高食物为主 控制苯丙氨酸摄入持续至成人
苯丙氨酸羟化酶 二氢生物蝶呤还原酶 丙酮酰四氢蝶呤合成酶 酪氨酸羟化酶 苯丙氨酸氧化酶
8～10岁之后 6～8岁之后 4～6岁之后 2～4岁之后 青春期以后
给予低苯丙氨酸饮食 给予高苯丙氨酸饮食 以豆制品及面米饮食为主 以乳蛋等蛋白质含量高食物为主 控制苯丙氨酸摄入持续至成人
立即给予低苯丙氨酸饮食 立即给予高苯丙氨酸饮食 以豆制品及面、米饮食为主 以乳、蛋等饮食为主 适当控制苯丙氨酸摄入持续至成人
8~10岁之后 6~8岁之后 4~6岁之后 2~4岁之后 1岁之后
0.1～0.2mmol／L 0.2～0.4mmol／L 0.4～0.6mmol／L 0.6～0.8mmol／L 0.12～0.6mmol／L
在正常蛋白质摄入情况下， 血苯丙氨酸浓度持续 120μ mol /L 两次以上者均应当给予低苯丙氨酸饮食治疗， 血苯丙氨酸浓度≤120μ mol /L 者需定期随访观察， 定期进行体格发育评估， 在 1岁、 3 岁、 6 岁时进行智能发育评估 治疗至少持续到青春发育成熟期， 提倡终生治疗 对成年女性 PKU 患者， 应当告知怀孕之前半年起严格控制血苯丙氨酸浓度在 120 360μ mol /L， 直至分娩 四氢生物蝶呤缺乏症： 给予四氢生物蝶呤、 神经递质前质（多巴、 5－羟色氨酸） 等联合治疗
8～10岁之后 6～8岁之后 4～6岁之后 2～4岁之后 1岁之后
高苯丙氨酸血症排除四氢生物蝶呤（BH4）缺乏症后， Phe 浓度＞360μ mol /L 为 PKU， 血 Phe≤360μ mol /L为轻度高苯丙氨酸血症（HPA） 高苯丙氨酸血症排除 BH4 缺乏症后， Phe 浓度＞720μ mol /L 为 PKU， 血 Phe≤720μ mol /L 为 HPA 高苯丙氨酸血症排除 BH4 缺乏症后， Phe 浓度＞720μ mol /L 为 PKU， 血 Phe≤360μ mol /L 为 HPA 高苯丙氨酸血症排除 BH4 缺乏症后， Phe 浓度＞360μ mol /L 为 PKU， 血 Phe≤720μ mol /L 为 HPA
8～10岁之后 6～8岁之后 4～6岁之后 2～4岁之后 青春期以后
低苯丙氨酸饮食 以豆制品及面、米饮食为主 高苯丙氨酸饮食 以乳、蛋等蛋白质含量高食物为主 控制苯丙氨酸摄入至成人
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