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运动障碍疾病(二)

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发布时间: 2015-09-17

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1最佳选择题 3分

下列何药属于非-麦角类多巴胺受体激动剂

  • A. 平尼咯
  • B. 二氢麦角隐亭
  • C. 溴隐亭
  • D. 普拉克索
  • E. 麦角乙脲
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2最佳选择题 3分

关于肝豆状核变性发病机制的叙述不正确的有

  • A. 为常染色体显性遗传,故常见连续多代发病家族史
  • B. 基因定位于13q14~21,很可能编码一种与金属转运有关的P型ATP酶
  • C. 是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病
  • D. 90%以上的患者血清铜蓝蛋白(CP)明显减少,而肝内前铜蓝蛋白正常,所以CP合成障碍是本病最基本的遗传缺陷
  • E. 由于铜不能与铜结合蛋白结合,过量铜沉积于肝,脑,等组织而致病
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3最佳选择题 3分

下列关于Wilson病实验室检查的叙述错误的是

  • A. Wilson病患者90%血清铜升高,致使铜在肝,脑等组织内沉积
  • B. 大多数患者24h尿铜含量显著增加
  • C. 血清CP降低和血清铜氧化酶活性减弱是诊断本病的重要依据
  • D. 绝大多数患者肝铜含量在250μg/g干重以上
  • E. 其CP值,铜氧化酶活性,血清铜含量与患者病情,病程及驱铜治疗效果无关
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4最佳选择题 3分

关于铜蓝蛋白CP的叙述不正确的是

  • A. 正常人CP值为0.26~0.36g/L,Wilson病患者显著降低,甚至为零
  • B. 血清CP降低是诊断Wilson病的重要依据,且其降低情况与病情,病程,及驱铜效果密切相关
  • C. 在肝细胞中,铜与α2球蛋白牢固结合而成,具有氧化酶活性,呈深蓝色故名
  • D. 血清CP含量与血清氧化酶活性强弱成正比,测定铜氧化酶活性可间接反映血清CP含量
  • E. 血清CP降低还可见于肾病综合征,慢活肝,某些吸收不良综合征,蛋白热量不足性营养不良等
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5最佳选择题 3分

橄榄脑桥小脑萎缩的特点

  • A. 以明显的脑桥及小脑萎缩为病理特点
  • B. 早期以性功能不良,尿失禁,晕厥为主要症状
  • C. 多首发纹状体黑质系统受累表现
  • D. 周围神经受累
  • E. 明显的精神障碍
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